ABSTRACT
Introduction : La lissencéphalie est une malformation grave du cortex cérébral, définie par une absence totale ou partielle de circonvolutions à la surface du cerveau. C'est une pathologie rare et handicapante. Non connue dans les pays en développement, sa prise en charge est lourde et difficile. Observations : Nous rapportons 2 patients suivis dans le service de pédiatrie du Centre Hospitalier Universitaire Joseph Raseta de Befelatanana (CHUJRB),Antananarivo, admis pour crise convulsive évoluant depuis l'âge de 6 mois, un retard de développement psychomoteur et une microcé¬phalie, chez qui le diagnostic de lissencéphalie a été porté ultérieurement après la réalisation de l'IRM cérébrale. Sans incident pendant la grossesse, le premier est né à terme avec une bonne adaptation néonatale. On notait un faciès particulier avec un diamètre bitemporal étroit et un hypotélo-risme, une microcéphalie et des crises hypertoniques. Le second est né asphyxié, il présentait des crises sous forme de spasme en flexion confirmant le syndrome de West à l'EEG. A noter l'absence d'antécédent familial particulier chez les 2 patients. Conclusion : Bien que rare, la lissencéphalie existe bien dans les pays en développement. Il faut y penser devant une épilepsie de l'enfant associée à une microcephalie et un retard de dévelop¬pement psychomoteur. Son diagnostic reste iconographique. Sa prise en charge est lourde et difficile par son coût. Donc la prévention est impor¬tante. Mais la consultation génétique n'est pas encore accessible dans les pays en développement